Наследственные заболевания нервной системы



Что такое наследственные заболевания нервной системы?

Большая часть болезней наследственной природы имеют какие-либо клинические симптомы, характерные для поражения нервной системы. Исходя из этого классификация наследственных нервных болезней весьма разнообразна и широка. Их возможно подразделить на пять условных групп.

Наследственные заболевания нервной системы

К первой группе наследственных нервных заболеваний относят дегенеративные поражения центральной нервной системы. Они проявляются, в то время, когда по окончании периода обычной работы ЦНС начинается постепенное разрушение и смерть нейронов какого-либо отдела нервной системы. Ко второй группе относят разные формы эпилепсии. Нервно-мышечные болезни являются третью группу, а четвертой группой являются моногенные опухоли центральной нервной системы. К пятой группе относят болезни, характеризующиеся нарушением развития нейронов и их миграции. Все эти патологии имеют различные типы наследования. Рассмотрим распространенные наследственные заболевания нервной системы более подробно.

Дегенеративные поражения нервной системы

К распространенным дегенеративным болезням нервной системы относят заболевание Паркинсона, заболевание Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, болезни мотонейрона, хорею Гентингтона и лобарную атрофию Пика.

Наследственные заболевания нервной системы

Заболевание Паркинсона в большинстве случаев начинается в пожилом возрасте и проявляется прогрессирующим понижением общей двигательной активности, дрожанием конечностей (тремором), замедлением движений, трансформацией позы (ригидностью). Вероятно развитие депрессии и разных нарушений интеллекта.

Заболевание Альцгеймера характерна для людей старше 65 лет. Ранним симптомом её есть нарушение памяти, нарушение способности к запоминанию. При развитии болезни сознание человека делается спутанным, а сам он может проявлять раздражительность и агрессию; настроение колеблется, свойство сказать и принимать обращение нарушается (афазия). Затухание сознания ведет к утрата функций организма и смерти. В большинстве случаев больные живут в среднем 7 лет по окончании установления диагноза.

Наследственные заболевания нервной системы


Боковой амиотрофический склероз есть прогрессирующей неизлечимой заболеванием ЦНС, этиология которой неизвестена. Верхние и нижние двигательные нейроны, находящиеся в моторной коре головного мозга и передних рогах спинного мозга, подвергаются дегенеративному поражению, благодаря чего наступает паралич и атрофия мышц. Так, больной умирает от зараз дыхательных путей либо отказа дыхательной мускулатуры.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще пара слов, надавите Ctrl + Enter

Наследственные заболевания нервной системы

Хорею Гентингтона считают одним из тяжелейших прогрессирующих дегенеративных болезней головного мозга. Она есть формой гиперкинеза и характеризуется психическими расстройствами и непроизвольными стремительными движениями. Заболевание достаточно редкое (10:100 000), поражает людей всех возрастов, но появление первых признаков в большинстве случаев приходится на 30–50 лет.

Заболевание Пика видится редко, но прогрессирует весьма быстро. Это заболевание ЦНС в основном появляется в 50–60 лет и проявляется атрофией коры головного мозга. Симптомами патологии являются слабоумие, нарушение способности логически мыслить, распад речи и проч. Клинические проявления болезни Пика схожи с заболеванием Альцгеймера, но полный распад личности наступает существенно стремительнее.

Эпилепсия есть хроническим заболеванием нервной системы и психики, проявляющимся как в детском, так и во взрослом возрасте. Эпилепсия имеет огромное количество форм, среди которых:
– фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии;
– генерализованные эпилепсии;
– эпилепсии с показателями фокальных и генерализованных форм.;
– особые синдромы.

Главным показателем эпилепсии есть эпилептический приступ. Эпилептический припадок может протекать как с нарушением сознания, так и без него. Кроме этого приступы смогут быть судорожными либо несудорожными, случайными, циклическими, вызванными определенными сенсорными факторами либо же постоянными (эпилептический статус).

Наследственные заболевания нервной системы

Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные болезни протекают с нарушением работы произвольной мускулатуры. Больной человек теряет двигательный контроль благодаря поражения нервов, нейронов спинного мозга либо конкретно мышц. Симптомами этих болезней являются слабость и атрофия мышц, судороги и спазмы, неприятные ощущения в мышцах, покалывание либо онемение. Очень страшные заболевания смогут воздействовать на дыхательные и глотательные функции.

Наследственные заболевания нервной системы

К примеру, наследственные мышечные дистрофии появляются, значительно чаще, у младенцев. Постепенная мышечная слабость ведет к атрофии мышц. К таким болезням относят мышечную дистрофию Беккера, врожденную мышечную дистрофию, дистрофию Дюшенна, миодистрофию Эмери-Дрейфуса и проч.

Статьи по теме