Болезнь верльгофа лечение



Симптомы тромбоцитопенической пурпура

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.
  • Кожные кровоизлияния.
    • ? Появляются спонтанно либо при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют разные размеры – от точечных кровоизлияний до широких синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. В один момент смогут наблюдаться элементы разной окраски (багряно-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, находятся асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Значительно чаще отмечаются на жёстком и мягком небе, миндалинах. В тяжелых случаях вероятны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения.
    • ? По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, кроме этого нередкими являются десневые кровотечения, появляющиеся как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • Менее значимы по частоте происхождения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • В большинстве случаев, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела фактически постоянно остаётся обычной.
  • Принципиально важно подчернуть, что повышение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других болезней со сходной клинической картиной.
В зависимости от обстоятельства и механизма развития выделяют следующие варианты заболевания:
  • фактически тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая) — обстоятельство ее неясна;
  • изоиммунная — начинается при повторных переливаниях крови (тромбоцитарной массы);
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (неонатальная) — связана с прохождением через плаценту антител материнской крови в кровяное русло ребенка;
  • аутоиммунные тромбоцитопении – являются проявлением других иммунных болезней (к примеру, системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии и т.д.);
  • симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) — носят неиммунный темперамент и видятся при разных болезнях и состояниях (В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях (понижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови), лейкозах (злокачественное заболевание крови), инфекционных болезнях, радиационных поражениях, приеме некоторых лекарств, к примеру, антибиотиков, салицилатов).
По течению различают формы:
  • острую (до 6 месяцев);
  • хроническую (более 6 месяцев), которая со своей стороны может протекать с редкими рецидивами (обострениями), с нередкими рецидивами и иметь непрерывно рецидивирующее течение.
Болезнь верльгофа лечениеВ течении заболевания выделяют три периода:
  • геморрагический криз – проявляет себя выраженной кровоточивостью и большими сдвигами лабораторных показателей;
  • клиническую ремиссию – характеризуется отсутствием клинических проявлений при сохранности трансформаций лабораторных показателей;
  • клинико-гематологическую ремиссию – подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.
Болезнь верльгофа лечение
  • Обстоятельства и механизм развития болезни до сих пор изучены не всецело.
  • Установлено, что в развитии данной патологии имеет значение наследственная предрасположенность, которая под действием разных негативных факторов (к примеру, физические и психические травмы, переохлаждение, солнечное излучение, инфекции, вакцинации) может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.
  • В настоящее время заболевание рассматривается как иммуноаллергическое, при котором в организме вырабатываются антитела против собственных тромбоцитов (клетки, важные за свертываемость крови), что существенно сокращает их срок жизни (до нескольких часов вместо обычных 7-10 дней).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь с просьбой о помощи к эксперту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Доктор гематолог окажет помощь при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб заболевания:
    • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, появляющиеся спонтанно либо при незначительных травмах;
    • кровотечения (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные).
    Болезнь верльгофа лечение
  • Анализ анамнеза заболевания:
    • расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
    • отсутствие показателей болезни в раннем детстве и у родных родственников.
    Болезнь верльгофа лечение
  • Неспециализированный осмотр:
    • осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
    • положительные эндотелиальные пробы (к примеру, симптом жгута — небольшие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, появляющиеся при наложении жгута на плечо).
  • Лабораторные данные.
    • Понижение уровня тромбоцитов (клетки, важные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при обычном либо кроме того повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
    • Анемия (понижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при больших кровотечениях.
    • Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
    • Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
    • Нарушение либо полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
    • Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для изучения его клеточного состава. Выявляет повышение количества мегакариоцитов, отсутствие либо малое количество вольно лежащих тромбоцитов, отсутствие других трансформаций (к примеру, показателей роста опухоли) в костном мозге.
    • Трепанобиопсия (изучение костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на изучение столбика костного мозга с костью и надкостницей, в большинстве случаев из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) посредством особого прибора – трепана.
      • Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
      • Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
      • При тромбоцитопенической пурпуре выявляется обычное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

Лечение тромбоцитопенической пурпура

В лечении тромбоцитопенической пурпуры существует свой алгоритм.

  • По возможности, до начала медикаментозного лечения для понижения уровня антител и иммунных комплексов назначают пара сеансов плазмафереза (аппаратный метод очистки крови от аутоантител и иммунных комплексов). Это разрешает добиться долгой ремиссии (период в течении заболевания, характеризующийся отсутствием проявлений болезни) практически у половины больных.
  • Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия в большинстве случаев дает эффект в первые пара дней – сперва значительно уменьшается кровоточивость, после этого нормализуются лабораторные показатели.
  • В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения обычного иммуноглобулина, но данный способ есть очень дорогим и вызывает только короткое улучшение.
  • При отсутствии результата от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных долгих кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (уменьшение числа эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, продемонстрировано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У многих больных данный способ лечения разрешает добиться выздоровления.
  • В случае неэффективного удаления селезенки продемонстрированы иммунодепрессанты (цитостатики). Их использование до своевременного лечения считается нерациональным, потому, что оказываемое ими воздействие по эффективности проигрывает удалению селезенки.
  • При геморрагическом синдроме появляется необходимость в применении гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном).

Осложнения и последствия

Осложнения тромбоцитопенической пурпуры:
  • кровоизлияние в мозг ;
  • профузные (массивные) кровотечения;
  • постгеморрагическая анемия (понижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови);
  • летальные финалы видятся редко.
Болезнь верльгофа лечение

Профилактика тромбоцитопенической пурпура

Исходя из того, что обстоятельства и механизм развития тромбоцитопенической пурпуры изучены не хватает, правила первичной профилактики, мешающие происхождению заболевания, не созданы. Вторичная профилактика сводится к предупреждению повторений болезни:

Болезнь верльгофа лечение

Longo L.D. Harrisons Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010 г.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М. ЭКСМО, СПб. Сова, 2004 г.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб. Гиппократ, 2004 г.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012 г.
Андерсон Ш. Поулсен К. Атлас гематологии. М. Логосфера, 2007 г.
Булатов В.П. Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд. доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005 г.
Воробьев А.И. (ред.). Управление по гематологии. Том 3. М. Ньюдиамед, 2005 г.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009 г.
Кобец Т.В. Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000 г.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М. Практическая медицина, 2005 г.
Кузнецова Е.Ю. Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010 г.
Луговская С.А. Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004 г.
Мамаев Н.Н. Гематология: управление для докторов. СПб. СпецЛит, 2008 г.
Базы клинической гематологии. Ермолов С. Ю. Курдыбайло Ф. В. Радченко В. Г. Рукавицын О. А. Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М. Диалект, 2003 г.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010 г.
Телевная Л.Г. Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008 г.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические советы. – Красноярск: КрасГМА, 2006 г.
Педиатрия. Национальное управление, — ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.

Что делать при тромбоцитопенической пурпура?

  • Выбрать подходящего доктора гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от доктора схему лечения
  • Выполнить все советы
  • 

Статьи по теме